Interstitielle lungesygdomme

Behandling

Idiopatisk pulmonal fibrose:

  • Antifibrotisk behandling i form af Pirfenidon eller Nintendanib. Reducerer faldet i lungefunktion (FVC) og mindsker sygdomsprogressionen og mild til moderat IPF.
  • Prednisolon behandling: Ved svær sygdom kan lavdosis prednisolon forsøges i palliativ øjened mhp. bedrng af AT, hoste, appetit og vægt.

NSIP

  • Der er ingen randomiserede forsøg. Behandlingsrespons i patientserier på antiinflammatorisk medicin.
  • Prednisolon i mellemstor dosis i 1-2 mdr. herefter nedtrapning til vedligeholdelsesdosis på 5-10 mg.
  • Samtidig med prednisolon opstartes oftest anden immunsuppresiva som azathioprin 2mg/kg eller mycophenolatmofetil.
  • Pt. med cellulær NSIP vil få betydelig stigning i lungefunktion. Pt. med fibrotisk NSIP har mindre respons.
  • Behandlingen vil være vedvarende for de fleste patienter. Ophør medfører recidiv efter få måneder.

COP

  • Prednisolon i middelstore doser. Behandlingsvaringhed op til 1 år.

Medicinudløst ILS

  • Ophør af mistænkt medikament
  • Steroider kan fremskynde resolution

CTD ILD

  • ILS ved sklerodermi: Cyklofosfamid i pulsterapi 600 mg/m2 eller mycophenolat 1500 mg x 2 p.o.

Kontrolforløb

Ved pirfenidon beh.: i stabil tilstand: blodprøver hver 3 måned. Ambulante kontroller hver 6. måned