Hypersensitivitetspneumoni

Synonymer: allergisk alveolitis, exogen allergisk alveolitis

Terminologi: Kan kategoriseres i to subtyper
  • Non-fibrotisk hypersensitivitetspneumoni
  • Fibrotisk hypersensitivitetspneumoni

Findes der ikke en årsag, kan betegnelser som kryptogen hypersensitivitetspneumoni eller hypersensitivitetspnuemoni af ukendt årsag anvendes.

Ætiologi

Eksponering for antigener oftest luftbåren (støv/dampe/gasser), sjældent hæmatogent (medikamina). Antigenerne kan stamme fra svampe, bakterier, parasitter, planter, dyre eller forskellige kemikalier.

Patogenese

Immunologisk reaktion involverende immunkompleks medieret (type III) og T-celle medieret (type IV) reaktion. Præcipiterende antistoffer kan identificeres for nogle agens.

Sygdommen ses ofte hos ikke rygere end rygere, men rygere har oftest et alvorligere forløb

Symptomer:
  • Akut/subakut: Åndenød, hoste, feber, muskel- og ledsmerter timer til få dage efter eksponering. Bedring af symptomer mellem eksponeringer.
  • Kronisk form: Hoste, snigende åndenød, træthed, vægttab. Evt. forudgået af en periode med anfald som ved den akutte form.

Objektive fund: De kliniske fund kan være takypnø, cyanose, krepitationer, trommestikfingre, hypoxæmi, som forværres ved aktivitet.

Paraklinik:

Hyppigste fund er leukocytose, forhøjet CRP, IgG, SR samt LDH

Lungefunktion: Oftest nedsat diffusionskapacitet og restriktivt mønster.

Subtyper:

Der findes to subtyper

  • Non-fibroserende hypersensitivitetspneumoni, hvor der kun er inflammation (ikke fibrose)
  • Fibrotisk hypersensitivitetspneumoni, hvor der er blandet inflammation og fibrose eller kun fibrose.

Billeddiagnostik

Rtg. thorax: Kan være normal. Klassisk mikronodulært (< 5mm) infiltrativt tegning basalt og hilært. Retikulering, matglastegning og konsolidering kan ses.

HRCT skanning

CT-mæssigt kan hver subtype underinddeles i

Typical hypersensitivitetspneumoni
Compatible hypersensitivitetspneumoni
Indeterminate hypersensitivitetspneumoni

  • Non-fibroserende hypersensitivitetspneumoni
    • Typical: mindst én abnormitet af parenchymet og small airways
      • Parenchym: Matglastegning, mosaiktegning
      • Small airways: Dårligt defineret centrilobulær nodulus, air trapping
      • Diffust distribution +/- basal sparring.
    • Compatible: Uspecifikke forandringer, som er rapporteret hos pt. med hypersensitivitetspneumoni
      • små matglasforandringer, luftvejskonsolidering, cyster
      • Diffust distribution.
  • Fibroserende hypersensitivitetspneumoni
    • Typical:
      • Retikulering med lunge”distortion” +/- traktionsbronkieektasier og bikagetegning.
      • Distribueringen kan være tilfældig, med basal sparring og/eller midtzone predominant.
      • Small Airways disease:
        • Dårligt definerede centrilobulære noduli og/eller små GGO’er.
        • Mosaiktegning, three density patterin (head cheese tegn) og/eller airtrapping.
    • Compatible
      • UIP mønster
      • Udbredte GGO’er med små fibrotiske forandringer
      • Varierende distribution af lungefibrose
        • Peribronchovaskulær
        • subpleural
        • apikal
      • Small airways disease
        • dårligt definerede centrilobulær noduli
        • three-density pattern og/eller airtrapping
    • Indeterminate
      • Isoleret UIP mønster
      • Indeterminate eller probable UIP mønster
      • NSIP mønster
      • Organoserende pneumoni

Udredning: Fokus på ekspositioner som fuglehold (høns, duer, volierefugle), landbrugspartikler, foderstoffer, træfældning, udluftningsforhold, synlig fugt/svamp.

Behandling

(evidensen er sparsom)

  • Eliminering af antigeneksposition er hjørnesten i behandlingen, som hos patienter med akut HP med minimale eller forbigående symptomer er eneste behandling
  • GCS ved nedsat lungefunktion.
    • Akut/subakut HP: Prednisolon startdosis 0,5 mg/kg/dag (op til 30 mg) med nedtrapning efter et par uger. Behandlingsvarighed 4-6 uger.
    • Kronisk fibrotisk HP:
      • Prednisolon, startdosis 0,5 mg/kg/dag (op til 30 mg) i 4-8 uger, nedtrappet til 10 mg i løbet af 3 mdr.
      • Ved behov for længerevarende steoridbeh. kan der tillægges azathioprin eller mycophenolatmofetil.
      • Lungetransplantation
  • Obs. for bivirkninger til prednisolon. Opstart i calcium, D-vitamin, bestil dexa skanning og evt. opstart i antiresorptiv behandling.
  • Anden behandling (rygestop, pneumokok og influenzavaccination, rehabilitering, iltbehandling)
Opfølgning
  • Opfølgning ved den akutte/subakutte HP efter 2 mdr. Hos den stabile patient hver 3-6 md.