Behandling
Idiopatisk pulmonal fibrose:
- Antifibrotisk behandling i form af Pirfenidon eller Nintendanib. Reducerer faldet i lungefunktion (FVC) og mindsker sygdomsprogressionen og mild til moderat IPF.
- Prednisolon behandling: Ved svær sygdom kan lavdosis prednisolon forsøges i palliativ øjened mhp. bedrng af AT, hoste, appetit og vægt.
NSIP
- Der er ingen randomiserede forsøg. Behandlingsrespons i patientserier på antiinflammatorisk medicin.
- Prednisolon i mellemstor dosis i 1-2 mdr. herefter nedtrapning til vedligeholdelsesdosis på 5-10 mg.
- Samtidig med prednisolon opstartes oftest anden immunsuppresiva som azathioprin 2mg/kg eller mycophenolatmofetil.
- Pt. med cellulær NSIP vil få betydelig stigning i lungefunktion. Pt. med fibrotisk NSIP har mindre respons.
- Behandlingen vil være vedvarende for de fleste patienter. Ophør medfører recidiv efter få måneder.
COP
- Prednisolon i middelstore doser. Behandlingsvaringhed op til 1 år.
Medicinudløst ILS
- Ophør af mistænkt medikament
- Steroider kan fremskynde resolution
CTD ILD
- ILS ved sklerodermi: Cyklofosfamid i pulsterapi 600 mg/m2 eller mycophenolat 1500 mg x 2 p.o.
Kontrolforløb
Ved pirfenidon beh.: i stabil tilstand: blodprøver hver 3 måned. Ambulante kontroller hver 6. måned
Hypersensitivitetspneumoni
HRCT skanning
A Practical Approach to High-Resolution CT of Diffuse Lung Disease