Sarkoidose

Symptomer

Lungesymptomer: tør hoste, funktionsdyspnø, uspecifikke brystsmerter, hæmoptyse

Syndromer:

Løfgrens syndrom:
– erythema nodosum
-synovotos
-forhøjet CRP, SR og rtg. med bilat hilusglandelsvulst

Heerfords syndrom:
– Iridocyklitis
– Parotitis
– Bilat. hilus glandessvulst

Organaffektion

Pulmonal sarkoidose

–

Ekstrapulmonal sarkoidose

Almensymptomer
– feber, utilpashed, vægttab, myalgi

Artritis/periartritis
-Ankelled,

Hud
– Erythema nodosum (vaskulitis)
– Lupus pernio (Violet udslæt som ofte ses pÃ¥ kinderne eller næsen)

Øjne
– Anterior uveitis(iridocyclitis)

Perifere lymfeknuder

Lever og milt
– sarcoid hepatitis
– granulomer

Nyrer
– nefrocalcinose/urolithiasis
– Interstitiel granulomatøs nefritis

Hjerte
– arrytmier (fx AV-blok) grundet granulomer

Perifere nervesystem
– mononeuritis (fx perifere facialisparese)

CNS
– alle dele af hjernevævet

Fatigue

Paraklinik

rtg. af thorax
– hilusadenitis og evt. pulmonale infiltrater senere evt. fibrose.

Opdeles efter rtg. af thorax i 5 stadier efter Siltzbach klassifikationen.

• Stadium 0: Normalt røntgen af thorax (5-10%)
• Stadium I: Bilateral forstørrelse af lymfeknuder i lungehilus/mediastinum uden lungeinfiltrater (50%)
• Stadium II: Forstørrede lymfeknuder i lungehili/mediastinum med lungeinfiltrater (25-30%)
• Stadium III: Lungeinfiltrater uden hilusadenitis og uden tegn til fibrose (10-12%)
• Stadium IV: Lungeinfiltrater med fibrose, cyste-dannelse og skrumpning af overlapperne med optrækning af lungehili. Der er tale om stadium 3 blot ved fibrose (5%, op til 25% senere i forløbet)

Lungefunktion
– Diffusionskapacitet DLCO nedsat
– spirometri

Pulmonal hypertension

Biokemiske fund
– CRP, høj ved debut, ellers oftest normal
– Let lymfopeni
Рevt. p̴virkede levertal
– D3 produktion i granulomer > hyperkalcæmi
– forhøjede immunglobuliner (IgG, IgA, IgM)
– S-ACE/serum peptidyl peptidase A (makrofagmarkører der afspejler den aktive granulommasse)
– S-IL-2 receptor (afspejler lymfocytaktivitet)

Diagnose

– PÃ¥visningen af ikke-nekrotiserende epithelioidcellegranulomer i det nemmest tilgængelige organ.
– Biopsi kan udlades ved typisk sarkoidose
– Løfgrens syndrom med erythema nodosum, bilat hilusglandelsvulst og artritis, hvis der samtidigt ikke er organpÃ¥virkning.

Behandling

– oftest selvlimiterende og kræver ikke medicinsk behandling

– peroral glukokortikoid

– Methotrexat

– Anti-TNF-a behandling